股外侧皮神经综合症

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TUhjnbcbe - 2021/5/9 13:52:00
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原文见:王晶晶,崔丽丽,王焕,等.神经元核内包涵体病诊治分析:附一例伴眼睑痉挛的病例报道[J].实用心脑肺血管病杂志,,29(2):-.

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前言

神经元核内包涵体病(NIID)是一种慢性进展的神经系统退行性疾病,具有特征性的病理及影像学表现,但其临床表现具有高度异质性,主要涉及锥体系和锥体外系症状、小脑共济失调、痴呆、周围神经损伤及自主神经功能障碍等。本文报道1例以痴呆、眼睑痉挛为主要表现的成人NIID患者,并通过分析其临床表现及进行文献复习,以期加强临床医生对NIID的认识。

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方法

分析医院收治的1例NIID伴眼睑痉挛患者的临床资料,并以“核内包涵体病、神经元核内包涵体病、神经元核内透明包涵体病、intranuclearinclusionbodydisease、neuronalintranuclearinclusiondisease、neuronalintranuclearhyalineinclusiondisease”为关键词,检索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库年1月—年7月公开发表的NIID病例。

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结果

共检索到国内外文献报道43篇,结合本例,共纳入34例成人散发型NIID患者及来自11个家庭的29例成人家族型NIID患者。成人散发型NIID主要表现为亚临床的周围神经损伤、慢性进展的认知功能障碍及自主神经功能障碍。成人家族型NIID则以慢性进展的肌无力、自主神经功能障碍(膀胱功能障碍或假性肠梗阻表现等)为主要表现。认知障碍、膀胱功能障碍在两型NIID中均主要表现为慢性进展,而消化道症状、精神行为异常、意识障碍则主要表现为间歇性发作。两型NIID患者中合并眼部症状者多以视力下降或瞳孔缩小为主要表现,本例患者则以眼睑痉挛为特点。

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结论

NIID伴眼睑痉挛者较少,多表现为痴呆、锥体外系症状及自主神经功能障碍。全面认识NIID将有助于早期诊断及治疗,提高患者生活质量,改善患者预后。

本文编辑:崔丽红

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