神经纤维瘤是神经束膜表面的施旺细胞异常增殖形成的一类肿瘤,可以位于体表,比如皮下、乳腺部位。也可发生在神经系统椎管内,特别是来源于脊神经背根,即感觉根的神经纤维瘤,也是比较常见的肿瘤,与神经鞘瘤有明显的区别。
同时神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史,患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。
临床表现:
1、肿瘤大小数量不等,突出体表;巨大者有蒂,皮肤色深,触诊较软。
2、牛奶咖啡斑加瘤体者,可有其他临床表现;神经干肿物可有相关部位的麻、痛或感觉迟钝。
诊断依据:
1、瘤体多发、多样性;质地较软;
2、牛奶咖啡斑;瘤体周围色深;
3、神经干有麻木,触痛或感觉迟钝。
4、注意骨骼、内分泌,中枢神经系统病变;5.病史较长,病情缓慢。
治疗方法:
西医只有依靠手术切除。多为改善外形与功能,难以彻底根治,一般症状不是很明显的话不建议做手术。有以下情况的可以考虑手术;
1、有增长速度加快趋势的或者伴有感染的。
2、瘤体巨大压迫症状明显,严重影响工作生活的。
3、就是通过综合分析需要手术的。