股外侧皮神经综合症

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TUhjnbcbe - 2024/8/18 17:33:00
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年,英国医生West作为一位父亲,给时任《柳叶刀(Lancet)》主编发出一封求救信。因为他的孩子已经快1岁了,但是从4个月开始就时常出现点头样的动作,开始以为是孩子的恶作剧,结果这种动作越来越频繁,之后出现孩子的头部触及膝盖又快速恢复的现象,甚至每隔数秒发作一次,可重复10-20次,多次点头动作的时间不超过2-3分钟,发作来临前,孩子本来活蹦乱跳,却突然发生头前屈、躯干前俯、膝上抬,常伴惊叫而止。虽然视听能力尚无问题,但周身发软,颈项很少挺直。

起初West单纯以为是孩子由于出牙,刺激到神经造成痉挛,但是用了头部冷敷及常规消炎疗法,甚至牙龈放血,然而几个星期的治疗却并没什么用,并且发作更为频繁,每日可达50-60次,在使用镇痛剂后依旧没有缓解。West也曾求助过其他医师,一些医师也指出他们见过几例类似病例,一些病例随病程延长而逐渐成痴呆之势,最后因病情加重而死亡。

这就是婴儿痉挛症,又被称为West综合征,但是基于当时的医学知识,大家对于West综合征的认识却是一片空白。

什么是婴儿痉挛症?

其实West综合征(婴儿痉挛症),是我们熟知的癫痫里的一个亚型。它是一种严重的、婴幼儿期特有的、常见的癫痫性脑病。目前其具体发病机制尚不明确,多数患儿伴有明确的原发病,临床检查可见脑部异常,少数无法明确病因,甚至没有其他神经系统症状。活产婴儿发病率为2.0/~3.5/,也就是个活产的婴儿中有2到3.5个婴儿会发病,而其中90%是发生在出生后的第1年内,起病高峰为4-6月龄。

在孩子出生几天到30个月,婴儿出生后出现点头,鞠躬,闪电样痉挛等现象时,有些粗心的父母会认为是尿不湿、饥饿等所引起的表现;但千万不要放松警惕,孩子的异常表现很可能是因为患有病态的癫痫类疾病,比如婴儿痉挛症(InfantileSpasms)。

孩子出现哪些症状可能是患有婴儿痉挛症呢?

婴儿痉挛症发病时,婴儿四肢会出现一系列异常痉挛,比如双手双臂向胸前伸出,头部和身体向前面弯曲,恢复后会再次出现伸手和身体弯曲症状,一次发作反复出现此类动作可多达十次及以上,有时婴儿还会出现不自主的叫喊,脸部浮现微笑。婴儿痉挛症起病初期或经过治疗后婴儿痉挛症发作可变得细微或不典型,如轻微眼球偏转、打哈欠、苦笑等症状。人们根据这些症状,也将其称之为点头痉挛、全身性肌阵挛发作等。

此外,有多种疾病都与婴儿痉挛症有关,其中包括脑畸形、结节性硬化症、由于各种原因引起的脑损伤、出生前或出生后最初几个月的中枢神经系统感染、出生时缺氧、代谢障碍、脑肿瘤(罕见)、遗传异常(如唐氏综合征)等。而且患婴儿痉挛症还会对宝宝的身体发育产生影响,在智力方面也会出现不同程度的损害,多数患有此病症的婴儿会有智力低下的问题,智力发展迟缓且受阻。

孩子出现上面这些症状该怎么办?

如果婴儿痉挛症没有进行及时地干预治疗,往往会影响孩子的智力水平以及之后的学习、生活质量。所以孩子出现点头、弯腰、面部抽动、苦笑等临床症状以后,家长医院就诊,并进行脑电图、头颅核磁共振等检查。

目前婴儿痉挛症一般不能治愈,但规范治疗可以缓解症状。如果不幸被确诊为婴儿痉挛症,通过早期且长期持续性治疗,运用合理的治疗方式,能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部分的控制。

目前该病的治疗方式主要包括药物治疗和手术治疗,药物方面包括注射促肾上腺皮质激素,但其具有一定的副作用;也可采用口服抗癫痫药物,例如左乙拉西坦、丙戊酸钠、拉莫三嗪等,氨己烯酸等;大剂量维生素B6,生酮饮食等也具有一定的治疗效果。手术治疗包括大脑半球切除术、皮质切除术、脑叶切除术,如果癫痫发作是由局部脑异常,经过神经外科医师评估后决定是否手术。

此外,由于婴儿痉挛症很大一部分和生产期的不良因素以及遗传代谢性疾病等密切相关,所以孕妇定期产检以及进行遗传代谢性疾病的筛查对预防婴儿痉挛症尤为重要。

声明:本文不构成诊疗建议,不能取代医生对特定患者的个体化判断,如有就医院。

参考文献

West综合征,又称婴儿痉挛症,中国癫痫病友会

徐兆,董燕,贾天明.婴儿痉挛症影像学特征及对治疗效果影响的回顾性研究[J].中国实用神经疾病杂志,,24(08):-.

婴儿痉挛症,医院儿科梁芙蓉

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