王女士左侧耳鸣数月，到医院进行简单检查后未见明显异常，服用了很多治疗耳鸣的药物仍不见好，近期突然出现左侧面瘫的症状。李先生右侧耳鸣一年多，一直未予重视，近期突然出现声音嘶哑、饮水呛咳的症状。无独有偶，医院做了进一步详细检查，发现都是同一种疾病——颈静脉孔区副神经节瘤。
颈静脉孔区副神经节瘤，即颈静脉球瘤，起源于颈静脉球副交感神经系统化学感受器副神经节的嵴细胞，起病隐匿，临床症状不典型，早期易被忽视。
听力下降、搏动性耳鸣是颈静脉孔区副神经节瘤最常见的症状，大约70%的颈静脉孔区副神经节瘤患者主诉搏动性耳鸣，这与血管的变异密切相关。有极少数耳鸣患者，会伴有面瘫（面神经受累可出现患侧面神经麻痹）；味觉下降（舌咽神经损伤）；耸肩无力、斜颈（副神经损伤）；伸舌偏斜（舌下神经损伤）；吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑，严重时不能发音，甚至呼吸困难（迷走神经损伤）等症状。这时就需要考虑可能是耳鼻喉科较为少见的颈静脉孔区副神经节瘤，医院就诊。
对于颈静脉孔区副神经节瘤患者，医生通过耳内镜检查可发现位于完整鼓膜后方的樱桃红色搏动性新生物。新生物可突破鼓膜进入外耳道，表现为外耳道新生物。常规的辅助检查包括听力测试、颞骨高分辨CT、MRI、MRA、MRV、DSA、血生化检查等。CT可显示患者颈静脉孔扩大周围骨质边缘呈现不规则蚕蚀样改变。MRI可见所谓的“胡椒盐”征，是颈静脉孔区副神经节瘤特征性表现。
颈静脉孔区副神经节瘤的处理策略包括随访观察、手术切除及立体定向放射治疗。需根据患者年龄、病变范围、全身情况及患者意愿等多方面综合考虑，制订个体化的治疗方案。颈静脉孔区副神经节瘤的手术治疗是耳鼻咽喉头颈外科领域最具挑战性的手术之一。尽管仅有4%的颈静脉孔区副神经节瘤患者具有神经内分泌功能即嗜咯性或功能性副神经瘤，一旦考虑手术，应常规检测血清儿茶酚胺水平，包括血变肾上腺素和血去甲变肾上腺素，以避免术中出现恶性高血压。
颈静脉孔区副神经节瘤是耳科少见的肿瘤之一，但若累及相应神经，会严重影响患者的生活质量。希望大家了解这一疾病的特性，如有类似症状及时就诊，早发现早治疗，能够大大改善患者的生活质量和减少并发症的产生。
汪靖（复旦大医院耳鼻喉科主治医师）