股外侧皮神经综合症

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TUhjnbcbe - 2023/3/15 19:34:00

帕金森病是一种慢性神经系统退行性疾病,患者可出现静止性震颤、肌肉强直和运动迟缓等多种临床表现。到了中晚期,帕金森患者还常常出现姿势不稳和步态异常,如慌张步态,冻结步态等。相信很多帕金森患者,尤其是中晚期患者都有过这种经历:明明像往前走,但怎么都迈不开腿,感觉脚被“粘”在地上了,这其实就是出现了帕金森最严重的步态障碍——冻结步态。

冻结步态专业的定义是指“企图行走时或前进过程中步伐短暂、突然地中止或明显减少”,通俗的理解就是患者在走路时或是准备起步时,突然觉得两只脚像磁铁一样被吸住,不能走动,抬脚、迈步困难,一般持续数秒钟,偶尔也可长达30s。最严重的时候,患者在行走的任何时候均可出现,需要他人或拐杖的辅助,并伴有一定程度的双腿颤抖。

冻结步态往往发生于起步、转弯或经过狭窄过道、房门时,患者紧张时更容易出现。多达81%的患者在疾病发展20年后会出现冻结步态,并且随着病情的进展,冻结步态越发频繁。冻结步态发生时,患者双脚不能运动但身体仍有向前的惯性,因此常常导致患者频繁摔倒、受伤乃至严重骨折,导致患者生活质量急剧下降。

步态是一个完整的组织,涉及到执行部门(大脑额叶、基底节、小脑、脑干、脊髓)、后勤部门(心血管系统、骨骼肌肉系统、运动神经)、协调反馈系统(前庭系统、视觉系统、感觉系统)等多个组织。冻结步态的发生原因比较复杂,目前机制尚不明确,可能与形成步态的这几个组织之前的通路出现异常有关,具体包括:额叶皮质受损、基底节-脑干环路异常、皮质基底节环路异常、感知过程受损、肌肉收缩紊乱、步态周期紊乱等因素。

冻结步态根据表现形式的不同,可分为三种:

①原地颤抖型:患者为了克服步行困难而出现双侧膝关节交替颤抖;

②小步伐拖足行进型:类似于慌张步态,患者一点一点往前拖着脚前进;

③完全运动不能型:患者肢体和躯干完全不能运动。

根据对多巴胺反应性的不同,也可分为三种:

①多巴胺反应型:患者的冻结步态出现于“关”期,主要是由于中枢神经系统多巴胺神经元减少引起的,因此对多巴胺能药物治疗反应好,此型最常见;

②多巴胺诱导型:“开”期为主的冻结步态,考虑与多巴胺药物诱导相关,多巴胺能药物治疗效果差;

③多巴胺抵抗型:“开”期和“关”期都会出现冻结步态,由非多巴胺能神经元的脑部组织损伤引起,非多巴胺能药物治疗可能有效。

冻结步态目前尚无统一的诊断标准,主要依据临床特征进行诊断:(1)脚或趾尖不离开地面或只是擦过地面前行;(2)双侧小腿交替颤抖,频率在3-8Hz;(3)发生冻结步态时步速加快或步行节奏增加,同时步长减少;(4)冻结发生时主观感觉为脚被“粘”在地板上;(5)患者行走过程中出现视觉障碍物,或前方地面形式改变,或在狭窄或拥挤的区域行走以及行走过程中被突然地推拉或受到惊吓等情况都会诱发步态冻结;(6)冻结步态常可通过多种提示缓解;(7)冻结步态可以不对称,主要影响一只脚,或向某一方向转弯时更容易出现。除了临床特征外,临床上还会使用PIGD量表、简易平衡评定系统测试等方式对患者的步态、姿势稳定、平衡进行评估,综合作为冻结步态的诊断。

目前冻结步态首选药物治疗,但根据临床分型的不同,往往选择不同的治疗方式:

①多巴胺反应型:临床上几乎95%的患者冻结步态都出现在“关”期,且“关”期冻结的时间明显长于“开”期,因此大部分患者都属于多巴胺反应型。因此这类患者的治疗方式主要通过增加左旋多巴剂量、服药次数、改变左旋多巴剂型如使用长效制剂,使患者中枢多巴胺含量增加,尽量维持在“开”期。此外,增加多巴胺受体激动剂(普拉克索)、添加单胺氧化酶抑制剂(司来吉兰)、金刚烷胺等也可以改善症状。

②多巴胺诱导型:多巴胺诱导型冻结步态比较少见,主要表现为当多巴胺起效时,患者反而会出现明显冻结步态,夜间起床时或清晨未服药时冻结步态却改善。这种情况下,我们需要考虑多巴胺诱发性冻结步态。对于这类患者,减少多巴胺能药物是首选方案。临床研究发现,多巴胺激动剂有可能会冻结步态,因此首先考虑减量多巴胺受体激动剂,其次再考虑减少左旋多巴。

③多巴胺抵抗型:出现多巴胺抵抗型冻结步态的患者考虑除了中枢多巴胺系统受损外,还伴随着去甲肾上腺能系统、胆碱能/谷氨酸能系统受损,因此考虑选择去甲肾上腺能递质如屈昔多巴、胆碱能药物如加兰他敏进行治疗。

除了药物治疗外,深部脑刺激术(DBS)同样是冻结步态治疗手段之一。一般来说,对于多巴胺药物治疗有效的患者,对深部脑刺激术也有效。但手术电刺激位点的选择目前仍在研究当中。现在普遍认为,选择丘脑底核进行电刺激对多巴胺反应型和多巴胺诱导型冻结步态有效,但对多巴胺抵抗型无效。对于多巴胺抵抗型冻结步态来说,有人选择刺激大脑脚间核,但目前普遍认为结论不一致,仍需要进一步考量疗效。

值得一提的是,大约有1/3的患者无法从手术治疗中获益,因此大家也在不断尝试新的治疗方法。通过提供“感觉线索”的补偿治疗应运而生。这种治疗方式是在患者冻结步态发作时,给予患者不同类型的感觉线索,如视觉线索、听觉线索或本体感觉线索的刺激,用这些刺激来补偿行走调控中的障碍,从而帮助患者克服冻结步态。像在激光束的引导下沿着线行走、按照节拍器或音乐的节奏来踏步走或在患者行走时给予下肢有节奏的震动提示,通过这些外部提示来锻炼患者克服“冻结”,达到行走的目的。除了外部提示外,患者也可以在走路时有节奏地技术,给自己内部提示,减轻冻结步态。

最后也要提醒大家,在治疗冻结步态时还要搭配康复治疗,如关节活动范围训练、步态训练、平衡训练等,这些训练对于克服少动、减少冻结、延缓疾病进展也是有帮助的。并且在“冻结”突然发生时,不要让身体本能前倾,而是静止站立,减少摔倒的可能性,并在放松心情后再“大步前进”。

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