股外侧皮神经综合症

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淀粉样变血液透析另一常见的远期并发症透 [复制链接]

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什么是透析相关淀粉样变?

血液透析是各种终末期肾脏病患者维持生命的重要治疗方法。近年来,随着血液透析技术的改善,维持血液透析患者长期存活率越来越高。与此同时,与血液透析相关的各种远期并发症也逐渐出现,其中,透析相关性淀粉样变是长期透析患者的致残性并发症,而骨、关节病变是透析相关淀粉样变时最早出现,也是最常发生的临床表现。淀粉样沉积物的主要成分是β2微球蛋白(β2-MG),故也称β2-MG相关淀粉样变。淀粉样物质主要沉积在关节和关节周围软组织,可以导致腕管综合症、淀粉样骨关节病及囊性骨损害等致残性病变。透析相关性淀粉样变的发生与首次透析时的年龄及透析时间密切相关,在进行透析治疗后4-5年开始出现症状,而在进行血液透析治疗15年的患者中广泛岀现。据国外报道透析时间在5年内的其发生率低于50%,10年后高达65%,15年后发生率几乎达%。

透析相关淀粉样变是如何产生的?

目前认为,透析相关淀粉样变可能与慢性肾衰竭时β2微球蛋白(β2-MG)潴留、β2-MG结构改变以及某些促使淀粉样纤维形成和沉积的循环和局部因素有关。也就是说,淀粉样变在患者肾功能衰竭但未透析前已经存在。

循环中β2-MG潴留是透析相关淀粉样变发病的基础。β2-MG相对分子量为Da,常通过肾小球滤过,被近曲小管细胞重吸收和代谢。成人每天体内产生约~mg的β2-MG,正常经尿液排泄的β2-MG少于ug/24h。慢性肾衰竭时,由于肾功能丧失,由肾小球滤过的β2-MG减少,使得循环中的β2-MG升高,同时长期透析治疗时,由于其它因素的参与,又会导致β2-MG进一步升高,可达正常时的40-60倍。

β2微球蛋白经过晚期糖基化终产物(AGE)的修饰易于形成淀粉样物质及沉积于骨关节周围组织,引起骨关节组织的损害。

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